ताई सैक्स रोग क्या करता है?

तय-सच रोग यह आनुवांशिक विरासत का एक विकृति है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। GM2 गैंग्लियोसिडोसिस के रूप में भी जाना जाता है, यह बीटा-हेक्सोसामिनिडेस ए नामक एक आवश्यक एंजाइम की कमी के कारण होता है.

यह एंजाइम मस्तिष्क गतिविधि द्वारा उत्पन्न विषाक्त अपशिष्ट को तोड़ने और समाप्त करने के लिए जिम्मेदार है। एंजाइम की अनुपस्थिति में, गैंग्लियोसाइड के रूप में अवशेष जमा होते हैं और केंद्रीय घनत्व प्रणाली के बिगड़ने का कारण बनते हैं.

न्यूरॉन्स पर टीए-सैक्स रोग के कारण होने वाली क्षति अपरिवर्तनीय है और मुख्य रूप से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करती है। न्यूरोलॉजिकल बिगड़ने से प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल विकार होते हैं.

लक्षण आमतौर पर हाथ कांपना, भाषण दोष, मांसपेशियों की कमजोरी और संतुलन के नुकसान की विशेषता है.

इसके अलावा, बहरापन, दृश्य क्षमता का नुकसान, मिरगी का दौरा, विकास मंदता, चिड़चिड़ापन, उदासीनता और मानसिक मंदता अन्य विशिष्ट संकेत हैं.

वर्तमान में, बीमारी को ठीक करने के लिए कोई उपचार नहीं है। जो लोग इससे पीड़ित होते हैं वे आमतौर पर निदान के बाद 4 से 5 साल के बीच मर जाते हैं। तैय-सैक्स का इलाज वर्तमान वैज्ञानिक अनुसंधान की मुख्य चुनौतियों में से एक है.